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重型β型地中海贫血患者的治疗

2013年09月25日 16:35
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  输血

  1.定期输血:输血前血红素应维持至少在9.5公克以上,输血后血红素最好在12-15公克间,平均三、四周定期输血一次,每次输1unit(单位、袋)或更多单位,应依年龄体重请医生核定,输血前后均要检验血红素(Hb)血容积(Ht)。

  2.输血以洗涤(wash)或去除白血球之浓厚血浆(RLPR)比较安全,亦可减少病患输血后之过敏现象。

  3.病患若有习惯性输血后过敏现象,应请医生开与抗过敏药剂,于输血前服用或备用。

  排铁

  1.排铁剂用量:以病患体重计算,平均每天每公斤40-60mg排铁剂。

  2.注射:每500公丝排铁剂用生理食盐水(0.9%Ncal)5c.c以上溶解注射皮下或500c.c.食盐水/葡萄糖水溶解静脉注射;每天注射10-12小时,而铁离子沉积较多病患应以医师核定之较高剂量注射,或24小时排铁。

  3.服用唯他命C可增加排铁效果但须医师指导使用,有心脏衰竭者忌用;饭前半小时喝浓茶亦有助于减少肠道吸收铁质。

  4.注意事项:

  (1) 每500公丝溶解少于5c.cNcal(0.9%)易造成排铁剂堆积于皮下不散,排铁效果打折扣。

  (2) 注射时间少于8小时易成排铁剂中毒现象,排铁效果亦差,请审慎处理。

  唯他命之补充

  1.唯他命C:服用可增强排铁剂排铁效果,心脏衰竭者禁忌用。

  2.叶酸、烟碱酸:维持造血需要。

  3.唯他命E:增加红血球寿命。

  4.以上药物由血液专科医师指导使用。

  脾脏切除

  输血量超过200c.c./公斤/年则需脾脏切除年切除后遵医嘱服用抗生素预防感染。

  健康检查

  1.肾、肝、电解质(钙、磷、镁)每半年或医师认为需要时检查。

  2.头胸部X光、心电图、心脏超音波、骨发育年龄、葡萄糖耐性测试、甲状腺功能、副甲状腺功能、生长激素、男女性腺功能(大于12岁)、眼科及听力每年检查一次,有问题依医师指示,加强治疗追踪。

  3.A、B、C型肝炎病毒、巨细胞病毒、HIV病毒等,如无问题,亦应每年检查一次,有疑问要进一步检查其病毒活性依医师指示处理,缩短追踪间隔。

  4.身高:以父母平均身高及骨骼年龄应有身高为准,逾三个月均在下者,应可请医师投予荷尔蒙促其生长,其它内分泌问题亦应遵主治医师追踪。

  5.铁离子沉积检查:应每三个月或医师认为必要时检查,排铁剂之注射剂量,切勿自行调整。

  饮食

  1.以均衡营养为原则,最忌偏食。

  2.含铁质高之食物(如牛肉、猪肉等肉类及波菜、苹果、芭乐、葡萄干等)应少食用。

  3.饮茶可减少铁的吸收。

  运动

  1.在体力许可下应均可尽可能运动,但要注意运动伤害。

  2.运动除可促进新陈代谢外,亦可增加血管弹性,有助于输血时之注射。

  3.如有骨骼发育问题者,应依血液科或骨科医师指定内适当运动。

  心理建设

  1.排铁剂注射之必要性:说明其利害,亦可三、四位同时一起注射,加强病患对此之认知,如对皮下注射忍耐不好时,可埋管静脉注射。

  2.输血之必要:告知不输血之后果,并联合其它病患一起前往输血。

  3.生理疑问之解说

  4.心理咨询

  婚前筛检

  每位未婚之男女均需筛检是否为带因,病患之对象及婚后未怀孕前更为必要。

  产前检查如夫妻均为带因者或病患之配偶为带因者应抽取胎儿检体(绒毛采样、羊膜穿刺、胎儿采血)检查,若为重型胎儿可予人工流产,以免将来照顾上的负担。

  输血、贫血、排铁等并发症,需定期与血液专科医师讨论追踪。

  病患抵抗力较弱有消化道或皮肤感染应特别注意,并立即找血液科医师治疗。

  激素分泌

  由于输血易造成铁离子沉积,病患虽已接受排铁剂治疗,仍需注意因铁离子沉积而导致的各种内分泌并发症。

  1.生长激素缺乏(Growthhormonedeficiency)在10-12岁的病患,须注意是否身材短小、发育迟缓等现象,以尽早做生长激素之治疗。

  2.甲状腺低下(Hypothyroidism)从11岁开始,父母应观察是否出现活动力减少,过度肥胖,生长迟滞,时常便秘....等情形,这些都可能是甲状腺低下的征兆。

  3.糖尿病(Diabetesmellitus)约13岁左右,由于铁离子沉积可能破坏胰岛素细胞或干扰胰岛素功能,病患可能有多渴、多尿、多饥饿的现象,父母应携带病患做进一步检查是否为糖尿病。

  4.性腺功能低下(Hypogonadism)自青春期起(女孩13岁,男孩14岁),应注意病患是否有青春期延缓之状况。包括女孩有无月经、乳房发育;男孩喉结突出、变生与否;及早发现,及早治疗,以便减少骨质疏松症和不孕的产生,利于病患将来的生活品质及婚姻生活。

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